Adrenal Tümör Tipleri
1-Rastlantısal Adrenal Tümörler(İnsidentalomalar): Bu tümörler hiçbir belirti vermeden, rutin sağlık taramalarında ve kontrollerde tesadüfen karşımıza çıkan tümörleri ifade eder, ki bunlar adrenal tümörlerin büyük kısmını oluşturmaktadır.Rutin veya başka nedenlerle BT veya MRG yapılan 50 yaşın üzerindeki insanların yaklaşık %5'inde küçük adrenal korteks tümör tanısı konulmaktadır. Çoğu (%90’ı) iyi huylu olsa da, küçük bir yüzdesi kötü huylu(kanser) veya fonksiyoneldir(aşırı hormon üreten) ve cerrahi olarak çıkarılması gereken tümörler olabilir. Yüksek tansiyon, rastlantısal tümörlerin en sık belirtisidir. Diğer belirtiler arasında yüzde kızarma(flashing), kalp çarpıntısı, kas güçsüzlüğü ve anksiyete bulunur.
2-Aldosteronomlar (Conn Sendromu): Böbrek üstü bezinin kabuk(korteks) kısmının en dış tabakasının(glomerulosa) bir hastalığı olup aşırı miktarda Aldosteron salgılanması ile karakterize iyi-huylu bir tümördür, Conn sendromu veya hiperaldosteronizm olarak isimlendirilmektedir. Aldosteron böbreklerde su-tuz tutulumuna bağlı olarak kan basıncını(tansiyon) yükseltir ve potasyum seviyesini düşüren bir hormondur. Bunu tümörlerinde aldosteron aşırı bir şekilde salgılanır ve kontrol altına alınamayan yüksek tansiyona ek olarak halsizlik,şişkinlik, yoğun susuzluk hissi ve sık idrara çıkma hissine ve kanda düşük potasyum ve yüksek tuz(sodyum) seviyesine neden olur. Bazen tümör olmadanda iki taraflı bu tabakanın aşırı çalışmasına(Bilateral adrenal hiperplazi-BAH) bağlı aynı tablo yani hiperaldosteronizm-Conn hastalığı görülebilmektedir. Eğer gerekli tedaviler sağlanmazsa yüksek tansiyona bağlı felç, kalp krizi ve böbrek yetmezliği neden olabilir.
3--Adrenal Cushing Sendromu: Cushing sendromu böbrek üstü bezinin yine kabuk kısmındaki orta tabakanın(Fasikulata) tümörü veya aşırı çalışmasına bağlı ürettiği yüksek kortizol’un neden olduğu klinik tablodur. Kortizol metabolizmayı etkileyen bir hormondur ve normal koşullar altında vücudun ameliyat, yaralanma veya enfeksiyon gibi stres durumlarında vucudu korumaya ve bu streslere karşı koymasını sağlayacak metabolik olayları destekler. Tümör veya aşırı üretimin olduğu iki taraflı adrenal hiperplazide aşırı salgılanan kortizol; özellikle gövde ve yüzde yağ birikimi-santral yağlanmaya neden olurken, kollarda ve bacaklarda herhangi bir değişikliğe neden olmaz. Bu asimetrik yağ birikimi ve hızlı kilo artışına bağlı yüzde aydede görünümüne ve omuz ve sırtta buffalo hump-bufalo kamburu görüntüsüne neden olur, bu fenotipik değişiklikler Cushing sendromu için tipik bir görüntüdür. Bu bulgular dışında yine kortizol’un aşırı salgılanmasına bağlı olarak; ciltte incelme,karında ve uyluk bölgede tipik mor çatlaklar(Stretch), yüzde kıllanmada artış ve kıllarında fazla büyüme, huzursuzluk, aşırı sinirlilik ve depresyon,halsizlik ve yorgunluk, kaslarda incelme ve zayıflık, cinsel fonksiyon bozukluğu, kemik erimesi(osteoporoz) görülebilmektedir. Ayrıca tip2-diyabete, düşük potasyum seviyesine ve hipertansiyona neden olmaktadır.Kadınlarda adet bozuklukları görülebilmektedir.
4-Cinsiyet Hormonu Üreten Tümörler: Böbrek üstü bezinin kabuk(korteks) kısmındaki iç tabakanın(Reticularis)) tümörü veya aşırı çalışmasına bağlı ürettiği yüksek cinsiyet hormonu- androsteron(DHEA) neden olduğu klinik tablodur, çok nadir görülen bir hastalıktır. Aşırı üretilen cinsiyet hormonu-androjenler; genç erkeklerde ergenliğe erken giriş, kadınlarda ise sesde kalınlaşma, kıllanmada ve saç büyümesinde artiş, yüzde akne ve adet bozuklıklarına neden olur. Bu tümörlerin diğer adrenal tümörlere göre kötü huylu-kanser olma olasılığı yüksek bulunmuştur. Yine hem cinsiyet hormonu-androjen hem de diğer adrenal hormon salgılayan tümörlerin kötü huylu-kanser olma olasılığı daha yüksektir.
5-Feokromositoma ve Paragangliomalar: Feokrositoma, böbrek üstü bezinin iç(Medulla) kısmının tümörü veya aşırı çalışmasına bağlı ürettiği yüksek Katekolaminlerin (epinefrin-adrenalin, norepinefrin ve dopamin) neden olduğu klinik tabloyu ifade eder. Normalde, bu hormonlar vücudun yine streslerle baş etmesine yardımcı olur ve vucudu korumaya ve herhangi bir tehlikeye karşı tetikte tutar. Fakat bu hormonların aşırı salgılandığı tümör veya hiperplazilerde(aşırı üretim durumu) ilaçlarla kontrol edilemeyen yüksek tansiyona neden olur ve inme-felç gibi ciddi durumlara yol açabilir. Hatta ani ölüm riski mevcuttur. Feokrositomaların %90’ı iyi huylu tümörler olup sadece %10’u kötü huylu-kanserlerdir. Paragangliomalar ise karın, pelvis, göğüs ve boyunda bulunan bir tür nöroendokrin(hormon üreten) tümörlerdir. Genetik Multipl endokrin neoplazi ve von Hippel-Lindau hastalığı gibi hastalıklar feokromositoma ve diğer adrenal tümörlerin gelişme riskini artırmaktadır. Feokromasitoma ve paragangliomalarda klinik olarak terleme, başağrısı, yüksek tansiyon, kalp hızında artış ve çarpıntı, kaygı ve korku fazlalığı ve kan şekeri artışı görülebilmektedir.
6-Adrenal Kanserler: Böbrek üstü bezinin tümörlerinin sadece %5-10’u kötü huylu-kanserlerdir. Adrenal kanserlerin tüm kanserlerin sadece %00,5-%02’sini oluşturur, çok nadir kanserlerdir. En sık 5 yaş altı ve 40-50 yaş grubunda ortaya çıkmaktadır.Bu kanserler oldukça haşin ve agresif seyreder, hızla yayılır ve diğer bölge ve organlara metastaz yapar ve hastada bir çok şikayet ve bulgulara neden olur. Kanserin salgıladığı hormon, yayılım ve direkt etkisine bağlı olarak hastalarda kilo alımı,sıvı tutulumuna bağlı hipertansiyon, şişkinlik ve ödem, diyabet, saçlarda anormal büyüme kıllanma, anormal cilt değişiklikleri görülebilir. Kanseri yalıdığı ve metastaz yaptığı bölgeye bağlı olarak karın ağrısı, dolgunluk hissi ve kilo kaybı görülebilir.
